Ponte Miocárdica Sintomática ou Doença de Whipple Cardíaca.
Ponte Miocárdica Sintomática ou Doença de Whipple Cardíaca.
Paciente com manifestações cardíacas da doença de Whipple, diagnosticada somente quando os sintomas gastrintestinais surgiram, uma vez que todos os sintomas cardíacos haviam sido atribuídos exclusivamente à PTM ( PONTE MIOCÁRDICA )
Após 18 meses de tratamento com trimetoprimsulfametoxazol,
o paciente encontra-se completamente assintomático, apresentando ecocardiograma normal.
A doença de Whipple é uma doença sistêmica crônica rara, causada por um bacilo identificado recentemente, Tropheryma whippelii 1.
Mais de 80% dos pacientes afetados são homens e brancos.
Sua apresentação clínica clássica inclui diarreia crônica, má absorção e perda de peso;entretanto, esses sintomas podem aparecer em um estágio avançado da doença.
Os sintomas relacionados ao comprometimento de outros órgãos, como coração, pulmão, cérebro,articulações, linfonodos, olhos e pele, sem manifestação gastrintestinal, sempre retardam o diagnóstico 2.
O diagnóstico é baseado na presença de macrófagos contendo
grânulos positivos para ácido periódico de Schiff na lâmina própria dos tecidos afetados. Na microscopia de eletrônica,pela detecção de bacilos intra e extra celulares 3.
Recentemente,Tropheryma whippelii foi identificado, pela reação
em cadeia da polimerase (PCR), em células mononuclreares de sangue periférico.
* Relato de caso *
Homem de 50 anos, com sintomas cardíacos atribuí-dos, exclusivamente, à PTM (ponte miocárdica).
A doença iniciou-se há seis anos, com poliartrites migratórias não deformantes soronegativas associadas a comprometimento axial, que se redimiram, espontaneamente, sem tratamento.
Um ano após o início dos sintomas articulares, sofreu dispneia progressiva,palpitação e dor precordial.
Foi admitido no hospital com diagnóstico de doença coronariana e flutter atrial.
Dosagem sérica de enzimas cardíacas e testes laboratoriais de rotina foram considerados normais, exceto por uma anemia microcítica leve.
Foi submetido à cardioversão elétrica e iniciada amiodarona oral.
A ecocardiografia revelou hipocinesia leve da parede ântero-lateral, dilatação ventricular esquerda moderada com fração de ejeção preservada, espessamento dos folhetos da valva mitral e tricúspide, regurgitação aórtica e mitral, e derrame pericárdico moderado.
Monitoramento eletrocardiográfico demonstrou taquicardia
supraventricular e, o cateterismo cardíaco, artérias coronárias
normais e PTM (ponte miocárdica) na artéria coronária descendente anterior.
O paciente permaneceu assintomático por um longo período, embora a repetição da ecocardiografia tenha sido consistente com os achados anteriores.
Foi internado novamente devido a um histórico de diarreia líquida de 10 meses, má nutrição, anemia e anorexia.Previamente, foi submetido a colonoscopia com biópsia de reto, demonstrando uma colite crônica não específica, tratada com sulfassalazina e corticosteróides sem melhora clínica.
Pressão arterial de 90/60mmHg e púrpura não trombocitopênica
foi verificada nas duas pernas.
Ausculta cardíaca detectou sopro pansistólico grau II no ápex.
Exame laboratorial,apresentou hemoglobina de 8,8g/dL, volume corpuscular médio de 65fL, nível sérico de ferritina normal,velocidade de hemossedimentação sérica (VHS) de 59mm/h,contagem de plaquetas de 480.000mm³ e albumina sérica de29g/L. Estudo do intestino delgado, utilizando enema baritado,foi normal, a colonoscopia detectou mucosa de cólon esquerdo eritematosa e a biópsia demonstrou mucosa colônica normal.
Tomografia computadorizada abdominal mostrou espessamento das paredes intestinais. Na endoscopia gastrintestinal alta, a mucosa do duodeno apresentava-se eritematosa com petéquias.
Exame histopatológico
Detectou infiltração de macrófagos PAS positivos e ZiehlNeelsen
negativos, na lâmina própria. Foi iniciada terapia oral com trimetroprim-sulfametoxazol e folato, mantidos por 18 meses.
Os sinais clínicos de má absorção desapareceram,houve normalização dos achados laboratoriais e, à ecocardiografia, reversão das anomalias cardíacas. Seis meses após suspensão do tratamento, e mantém-se normal sem remissão dos sintomas.
* Discussão *
A doença de Whipple tem apresentação clínica variável. Quando não apresenta sintomas intestinais é sempre diagnosticada já em estágio tardio. Ocorre freqüentemente em homens brancos, entre a 4ª e 6ª década de vida.
Há predominância de casos descritos nos Estados Unidos e na
Europa. As características demográficas e de prevalência desta doença são desconhecidas no Brasil.Neste caso, os sintomas digestivos foram precedidos durante seis anos por atralgias.
Inicialmente, uma anemia leve foi detectada e os sintomas cardíacos foram atribuídos à presença de PTM (ponte miocárdica), que se caracteriza pela compressão sistólica segmentar de uma artéria coronária por um feixe de músculo cardíaco. A ponte muscular freqüentemente compromete a artéria descendente anterior e, na maioria dos casos, tem uma evolução benigna.
Entre essa alteração e angina de peito, infarto do miocárdio,
arritmias e MORTE SÚBITA . Neste caso anemia, derrame pericárdico e deformidades valvares não puderam ser
atribuídos a essa anomalia anatômica.
* Relatos de associação *
Uma relação causal possível entre doença de Whipple e comprometimento cardíaco foi estabelecida com o desaparecimento das alterações ecocardiografias, após terapêutica antibiótica.
Uma revisão da literatura demonstrou alta prevalência de manifestações cardíacas em pacientes com doença de Whipple.
Atualmente, está estabelecido que deformidades nas válvulas
cardíacas presentes em pacientes com doença de Whipple decorrem desta infecção e não da coexistência de cardiopatia reumática, como se acreditava.
Na doença de Whipple, os três folhetos cardíacos podem
se acometidos. O pericárdio é freqüentemente afetado por pequenos derrames assintomáticos ou pericardite fibrinosa.
Miocardite e/ou anormalidade do tecido de condução com identificação do bacilo no nó atrioventricular e no feixe de His foram documentados 9.
** Comprometimento endocárdio **
Inclui lesões valvares ou mesmo a presença de vegetações,
geralmente erroneamente diagnosticadas como endocardite bacteriana clássica 2,10-12.
As artérias coronárias podem estar comprometidas e a identificação do bacilo na túnica média pode estar associada com degeneração isquêmica focal do miocárdio 13.
Este fato reforça a hipótese de que as infecções multifocais podem ser responsáveis pela doença obstrutiva progressiva das artérias coronárias.
É interessante discutir se os sintomas da isquemia do miocárdio apresentados pelo paciente podem ser atribuídos exclusivamente à PTM ( ponte miocárdica). Deve ser enfatizado que a doença de Whipple pode existir sem sintomas gastrintestinais e, nessa situação,o diagnóstico é de extrema importância já que é uma doença potencialmente curável e, se não diagnosticada, pode levar a eventos catastróficos e, até mesmo, à morte.
